什么是大疱性表皮松懈症(大疱性表皮松解症)
什么是大疱性表皮松懈症(大疱性表皮松解症)
是遗传性大疱性表皮松解症（EB），一种罕见的遗传性皮肤疾病。这种病的患者被称作蝴蝶宝贝，是因为他们的皮肤和蝶翅一样脆弱。
你好！大疱性表皮松解症为遗传性疾病，临床难以治愈，你从8岁开始至今未有好转，抱歉应该无很好的办法治疗，只能对症治疗一下，必要时用口服一些激素类和维生素E等药物，避免摩擦，预防感染就减少瘢痕形成。
病情分析： 大疱性表皮松解症是一种罕见的遗传疾病，表现为皮肤非常脆弱，因日常的轻微摩擦而反复发作水疱。这种病不传染。大约5万个新生儿中会有一个患EB。所有的*都会患EB，并且男女比例相同。
目前尚无*疗法。应保护皮肤，防止摩擦和压迫，可用非粘连性合成敷料、无菌纱布或广谱抗生素软膏防治感染，同时应加强支持疗法。
1、另外，你这个应该叫常染色体隐性营养不良性大疱性表皮松解症，主要保护，不要受外伤。可适服苯妥英钠。
2、主要症状是在突出的部位、摩擦的部位出现水疱、大疱。治疗主要是对症处理、保护好皮肤尽量不受摩擦、碰撞、出现水疱和伤口尽量预防感染。如果随着年龄发展，逐渐好转的话，一般不会影响孩子生长发育。因为没有面见病人仅供参考。
3、目前尚无*疗法。应保护皮肤，防止摩擦和压迫，可用非粘连性合成敷料、无菌纱布或广谱抗生素软膏防治感染，同时应加强支持疗法。
4、病情分析： 大疱性表皮松解症是一种罕见的遗传疾病，表现为皮肤非常脆弱，因日常的轻微摩擦而反复发作水疱。这种病不传染。大约5万个新生儿中会有一个患EB。所有的*都会患EB，并且男女比例相同。
大疱性表皮松解症，分为遗传性和获得性两大类，轻微的外伤能使皮肤发生水疱、大疱。遗传性大疱性表皮松解症按照水疱发生的部位分为三类：常见的是单纯型，水疱发生在表皮内，大多由于编码角蛋白5和14的基因突变造成。
大疱性表皮松解症（epidermolysis bullosa，EB）分为遗传性（先天性）和获得性（epidermolysis bullosa acquisita，EBA）两种。
疾病概述 单纯型大疱性表皮松解症因角蛋白K5或K14的基因突变引起基底细胞内角蛋白的组成和结构异常，电镜示表皮基底细胞内张力微丝异常，产生临床的大疱性损害。诊断要点：多于2岁内发病。
大疱性表皮松解症（EB，Epidermolysis bullosa）是一种罕见的遗传疾病，表现为皮肤非常脆弱，因日常的轻微摩擦而反复发作水疱。发病率约5万个新生儿中会有一个患EB。所有的*都会患EB，且男女比例相同。
后天性大疱性表皮松解症(acquired epidermolysis bullosa，EBA)是一种慢性表皮下大疱性皮肤病，又叫获得性大疱性表皮松解症，有抗Ⅶ型胶原的免疫反应抗体，多见于成年人。本病与祖国医学文献中记载的“天疱疮”相类似。
1、先天性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa hereditaria)是由一组以皮肤和粘膜起疱为特征的遗传性疾病。为常染色体遗传的先天性疾病。【诊断】⒈多生后不久发病，常有家族史。⒉基本损害为大疱，常发生于摩擦处或受压部。
2、疾病概述 单纯型大疱性表皮松解症因角蛋白K5或K14的基因突变引起基底细胞内角蛋白的组成和结构异常，电镜示表皮基底细胞内张力微丝异常，产生临床的大疱性损害。诊断要点：多于2岁内发病。
3、因此，单纯型大疱性表皮松解症是因特异性基本角蛋白基因缺陷引起。
因此，单纯型大疱性表皮松解症是因特异性基本角蛋白基因缺陷引起。
你孩子所患疾病是一种遗传性疾病，根据你所说的情况应该是单纯性大疱性表皮松解症。属于症状较轻的一种。主要症状是在突出的部位、摩擦的部位出现水疱、大疱。
先天性表皮缺损是可以治疗的，但是目前能治这种疾病的医院并不是很多，西医一般会采用植皮治疗，中医听说过的是青岛大康的李高令治疗效果还挺好，转化成大疱性表皮松解症的好像很不好治疗了。
