什么是线粒体脑病(线粒体脑病)

什么是线粒体脑病

1、线粒体病是遗传缺损引起线粒体代谢酶缺陷，致使ATP合成障碍、能量来源不足导致的一组异质性病变。线粒体脑肌病的不同类型发病年龄不同。

线粒体脑病控制住能活多久?真心求帮助。

1、线粒体多功能障碍综合症是细胞线粒体结构损伤的一种疾病，作为糖、脂肪、氨基酸最终氧化释放能量的场所，线粒体的主要功能是进行氧化磷酸化、合成ATP、为生命活动提供能量。

2、如果是线粒体脑病的话，预后不良，智力行走 视力等理论上没法恢复到常人，且可能会进一步恶化出现癫痫、智力倒退等。

3、如病变以侵犯骨骼肌为主，称为线粒体肌病，如同时累及神经系统则称为线粒体脑病。因受精卵中的线粒体均来自卵子，所以线粒体病系母系遗传，但也有散发病例。

4、正规的中医学中是没有线粒体一说的，中医学可以在可逆损伤发生时修复机体，但这种不可逆疾病只有控制，并且大多数与患者饮食有关。

5、因此，线粒体的结构和功能异常往往导致整个能量代谢过程紊乱，从而产生一系列疾病，其中最常见累及神经系统的是线粒体脑病和线粒体肌病，这是一组与遗传、代谢有关的疾病。

6、线粒体是密切与能量代谢相关的细胞器，无论是细胞的成活（氧化磷酸化）和细胞死亡（凋亡）均与线粒体功能有关，特别是呼吸链的氧化磷酸化异常与许多人类疾病有关。

线粒体减少症是一种什么病?有什么症状?

在不同严重程度的线粒体疾病，主要影响大脑，心脏和肌肉。

线粒体肌病(mitochondrialmyopathy)多在20岁时起病，也有儿童及中年起病，男女均受累。临床特征是骨骼肌极度不能耐受疲劳，轻度活动即感疲乏，常伴肌肉酸痛及压痛，肌萎缩少见。

线粒体病的病因是基因突变造成线粒体氧化磷酸化酶的功能缺陷，导致线粒体功能障碍，降低了氧摄取、呼吸链的电子流以及ATP(三磷酸腺苷)合成，出现无氧代谢增加、氧自由基产生过多和细胞凋亡。

线粒体病(mitochondrial disorders)是遗传缺损引起线粒体代谢酶缺陷，致使ATP合成障碍、能量来源不足导致的一组异质性病变。

目前无*治疗。可给予三磷酸腺苷（ATP）、辅酶Q10和大量B族维生素等，丙酮酸羧化酶缺少的患者推荐高蛋白、高碳水化物和低脂肪饮食。部分病例对肾上腺皮质激素反应良好。

线粒体病多在青少年发病，表现为极度不能耐受疲劳，休息好转，常有肌肉酸痛和压痛，肌委缩少见。线粒体脑肌病根据临床不同症候群又可分为10型。

线粒体脑病(melas)能否好转?

1、Kubota的研究表明MELAS卒中样发作急性期给予L-精氨酸治疗后症状改善，磁共振波谱分析显示顶叶皮质乳酸峰降低、N-乙酰天门冬氨酸（NAA）峰正常，这些都提示L-精氨酸可改善线粒体能量状态及细胞活力。

2、结论：本篇为国内首例13094TG突变致MELAS/Leigh综合征的报道；出现颈髓病变为线粒体病所罕见；线粒体保护性药物治疗下仍频繁复发、加重甚至死亡的病程不同于3243*突变患者。

3、线粒体病多在青少年发病，表现为极度不能耐受疲劳，休息好转，常有肌肉酸痛和压痛，肌委缩少见。 线粒体脑肌病根据临床不同症候群又可分为10型。

4、您的孩子视力突然下降，疑是线粒体性脑肌病，这种病目前没有特殊治疗，可给予ATP、辅酶Q10和大量B族维生素等。病情稳定后可以用中药调理。

5、具体地说，可以出现大脑白质损害的类型有：①线粒体脑病伴乳酸中毒与卒中(MELAS)，特点有偏瘫、半身麻木或抽风等类似大脑卒中样发作，同时血中的乳酸和丙酮酸增多。

免责声明
           本站所有信息均来自互联网搜集
1.与产品相关信息的真实性准确性均由发布单位及个人负责，
2.拒绝任何人以任何形式在本站发表与中华人民共和国法律相抵触的言论
3.请大家仔细辨认！并不代表本站观点,本站对此不承担任何相关法律责任！
4.如果发现本网站有任何文章侵犯你的权益,请立刻联系本站站长[QQ:775191930]，通知给予删除